Lesiones ulceradas de evolución torpida y rapida

Mujer de 30 años que acudió a nuestra consulta por una lesión en las pierna izquierda que inicialmente consistía en una vesícula de contenido seroso  y en pocos días evolucionó a una úlcera dolorosa con halo periférico violáceo sobre elevado. Muy dolorosa. En este caso se trataba de una úlcera grande con base necrótica rezumante y borde socavados sobreelevados, rodeada de un halo eritematoso de crecimiento centrífugo que comenzó, como un nódulo doloroso profundo  y se ulceró con exudado purulento y hemorrágico.
Se le indicó que era una lesión cutanea asociada a su enfermedad de base y se derivó a su medico digestivo para tratamiento. No se tomó una biopsia , porque la lesión era compatible con pioderma gangrenoso y la paciente llevaba un año diagnosticada de colitis ulcerosa. Recibió un aumento de su tratamiento ya de base con prednisona oral, con pobre respuesta, hasta llegar a producirse otras ulceras en miembros inferiores. Asociando tratamiento con imunomoduladores.

La paciente se me quejaba de que no le permitían depilarse la zona sanas. Le explique que la recomendación es debido al fenómeno de patergia, se pueden desarrollar nuevas lesiones de PG debido a pruebas cutáneas, inyecciones intradérmias, pinchazos, picaduras de insectos, biopsias y operaciones. Sin embargo, se observa patergia en sólo el 20% de los casos.
Comentario:Un gran número de enfermedades sistémicas durante su evolución pueden presentar manifestaciones cutáneas,  propias de la dolencia, aunque en otras pueden ser el único indicador de la presencia de una enfermedad interna asintomática, por ello es fundamental su reconocimiento. Su aparición debe alertar al médico sobre el probable inicio de ciertos desórdenes sistémicos, lo que permitirá realizar un diagnóstico precoz, con las implicancias clínicas y terapéuticas de intervención a corto y largo plazo.

Esta es una enfermedad más frecuente en mujeres con incidencia anual en Estados Unidos es de 1 de cada 100.000 personas, con un pico máximo entre los 20 y los 50 años con predominio en el sexo femenino.
Entre el 50 y el 70 % de los pacientes con pioderma gangrenoso presentan alguna patología sistémica asociada.
Muchos autores consideran que el PG es una foliculitis supurativa y que su asociación con la enfermedad inflamatoria intestinal, podría estar relacionada con la presencia de autoanticuerpos con reactividad cruzada frente a antígenos comunes del intestino y del epitelio folicular, como la citoqueratina 18. Es probable que la base patogénica y el factor que dispara el proceso sea distinto según la enfermedad sistémica asociada, siendo así el PG una manifestación clínica común a procesos diferentes.
El PG ulcerativo es la forma clásica y la más frecuente, pústula que se ulceran .
El PG pustuloso representa la forma abortiva del PG, en la que las pústulas no llegan a ulcerarse. Se suele asociar a EII y a la forma clásica de PG.
El PG ampolloso, asociado a menudo a leucemia y otros procesos mieloproliferativos, se caracteriza por ampollas hemorrágicas inflamatorias, dolorosas, menos destructivas en profundidad, localizadas en cara y extremidades superiores, que curan con una cicatriz superficial.
El PG superficial granulomatoso es una variante superficial vegetante, crónica, poco agresiva, generalmente en tronco, sin bordes característicos ni fondo purulento que suele  tratamiento tópico. No suele asociarse a enfermedades sistémicas.
Este proceso se asocia en un 30% de los casos a enfermedad inflamatoria intestinal, mientras que sólo un 2% de los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal presentan pioderma gangrenoso. En ocasiones esta dermatosis precede al desarrollo de la enfermedad inflamatoria intestinal. El conocimiento de dermatosis asociadas a enfermedades sistémicas nos puede orientar en el diagnostico de las mismas en pacientes sin otras manifestaciones clínicas
El 25% de los pacientes presenta asociada artropatía (tanto la espondiloartritis como la artritis reumatoide seropositiva y negativa).
Los trastornos linfoproliferativos son la tercera causa de procesos asociados a pioderma gangrenoso, incluyendo las gammapatías monoclonales, leucemias, linfomas y síndromes mielodisplásicos. El pioderma gangrenoso no se correlaciona en su evolución con la actividad de la enfermedad de base. Leucemias mieloblásticas agudas y crónicas. Otras causas de pioderma gangrenoso menos frecuentes son algunos fármacos como sulpirida y factores de crecimiento hematopoyéticos; recientemente se han descrito dos casos de pioderma gangrenoso asociados al consumo de cocaína.
Enfermedad Inflamatoria, Intestinal (EII) (Colitis ulcerosa, Enfermedad de Crohn) Artritis seronegativas con EII, Seropositivas sin EII, Artritis reumatoidea
Gammapatía monoclonal por IgA, Hipogammaglobulinemia, congénita o adquirida,
Leucemia mieloide,Enfermedad de Takayasu, Hepatitis activa crónica, Diverticulitis, Cirrosis biliar primaria, Úlceras gástricas yd uodenales
Espondilitis Osteoartritis Gammapatía por IgG e IgM, Deficiencia congénita de
IGA, Mieloma, Leucemia latente mielodisplásica, agnogénica, Mielofibrosis, Leucemia de células vellosas, Policitemia Vera, Púrpura Trombocitopénica
Lupus Eritematoso Sistémico, Ac anti fosfolípidos, Granulomatosis de Wegener, vasculitis necrosante, uveítis y escleritis reumatoidea, HIV, Enfermedad tiroidea.
EL diagnostico diferencial:

Síndrome de Sweet,
Bacterias, Micobacterias, Hongos, Virus Parásitos
Gangrena sinérgica, Neoplasias, Linfoma cutáneo,Carcinoma escamoso o basocelular
Úlcera vascular, Enfermedad venosa o arterial, Síndrome antifosfolipídico
Granulomatosis de Wegener, Artritis reumatoide, Enfermedad de Behçet, Lupus eritematoso sistémico, Enfermedad de Takayasu

Ante la presencia de una lesión ulcerosa cutánea de evolución rápida en un paciente que no mejora claramente con el tratamiento local, con cultivos negativos y sin respuesta al tratamiento antibiótico, se debe sospechar la posibilidad de un pioderma gangrenoso. La lesión puede proceder a la patología sistémica.
• En pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, discrasias sanguíneas malignas y artritis reumatoide deberemos tener presente un pioderma gangrenoso ante la presencia de una úlcera de evolución rápida.
• Siempre que se sospeche pioderma gangrenoso se debe remitir al paciente a un servicio de Dermatología de forma urgente .
• Ante un cuadro clínico sugestivo de pioderma gangrenoso, el tratamiento inicial recomendado son corticoides sistémicos a altas dosis.
• Debido al posible fenómeno de patergia se recomienda no realizar desbridamientos de la úlcera. Localmente se deberá tratar con lavados con solución salina fisiológica y curas oclusivas.
• Ante el diagnóstico confirmado de pioderma gangrenoso sin patología de base asociada, estamos obligados a investigar las enfermedades sistémicas relacionadas con el mismo.

No se diagnostica lo que no se conoce, los signos clinicos asociados a enfermedades son una oportunidad para el diagnostico precoz de las mismas, debemos repasarlos de forma frecuente.
Pioderma gangrenoso: revisión de cinco casos Pyoderma gangrenosum: a review of five cases.R. Haro a, et al.

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